Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik, LMU München

Das Friedrich-Baur-Institut ist eine Einrichtung der Medizinischen Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität München, die sich, in Assoziation mit der Neurologischen Klinik und Poliklinik, der Patientenversorgung und Forschung auf dem Gebiet der neuromuskulären Erkrankungen widmet.

Im Bereich der erblichen und entzündlichen Muskel – sowie Nervenerkrankungen ist das Friedrich-Baur-Institut eine der wichtigsten Forschungseinrichtungen in Deutschland. Das Friedrich-Baur-Institut hat sich zur Aufgabe gesetzt, die besonderen Anforderungen bei entzündlichen Muskelerkrankungen in Krankenversorgung, Forschung und Lehre zu erfüllen. In den Einheiten Krankenstation, neuromuskuläre Spezialambulanz, Myologisches Labor (Diagnostik) und Labor für Molekulare Myologie (Forschung) sind mehr als 50 ärztliche und nicht-ärztliche Mitarbeiter beschäftigt und stellen so eine integrierte Versorgung der Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sicher. Pro Jahr werden mehr als 800 Patienten stationär und mehr als 3000 Patienten ambulant versorgt, sowie etwa 600 Muskelbiopsien prozessiert und befundet. Damit nimmt das Friedrich-Baur-Institut, sowohl quantitativ als auch qualitativ, eine einmalige Stelle in Deutschland und eine führende Rolle in Europa ein. Die klinische Krankenversorgung ist eine unverzichtbare Basis für klinisch-universitäre Forschung.

Mitarbeiter am Standort
  • Prof. Dr. med. Benedikt Schoser
  • Prof. Dr. med. Maggie C. Walter, M.A.
  • PD Dr. med. Dr. phil. Sabine Krause
  • Dr. med. Federica Montagnese
  • Simone Thiele, Registerkuratorin, Studienkoordination
Klinische Ausstattung, Ambulanzen und innerklinische Kooperationen
  1. Mitglied im Referenzzentrum für Neuromuskuläre Krankheiten bei der Deutschen Gesellschaft für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN), Prof. Dr. med. Benedikt Schoser
  2. Zertifiziertes Neuromuskuläres Zentrum der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V. DGM
  3. Interdisziplinäres Zentrum für Neuromuskuläre Erkrankungen (IDZ-NME, Leitung Prof. Dr. B. Schoser)
    • Friedrich-Baur Institut an der Neurologischen Klinik
    • Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital (Neuropädiatrie)
    • Klinik für Allgemeine, Viszeral-, Transplantations-, Gefäß- und Thoraxchirurgie
    • Pathologisches Institut der LMU
    • Institut für Klinische Radiologie
    • Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Campus Innenstadt (Rheumaeinheit)
  4. Integrierte, interdisziplinäre Patientenversorgung:
    • Gewebebiopsien (Muskel, Nerv, Haut) mit Histologie, Histochemie, Biochemie, Immunohistochemie, Immunoblotting, Nervenfaser-Teasing, Elektronenmikroskopie
    • Neurophysiologie (EMG, ENG, SEP, repetitive Nervenstimulation, MUNE)
    • MRTI und CT, Ganzkörper-Muskel-MRT
    • Muskel- und Nervensonographie
    • Biobank Muscle Tissue Culture Collection (MTCC)
    • Laser capture-Mikroskopie
    • Testung des Autonomen Nervensystems
    • Sozialmedizinische und physiotherapeutische Beratung
    • Genetische Diagnostik einschließlich Next Generation Sequencing ( NGS) und genetischer Beratung
    • Umfassende kardiologische Diagnostik; Schrittmacher-/Defibrillatorversorgung
    • Laboranalysen einschließlich Hämatologie, Immunfixation, freie Leichtketten-Bestimmung, Knochenmarkbiopsie-Diagnostik, serologische und immunologische Untersuchungen
    • Intensivstation direkt im Haus
    • Invasive und nicht-invasive Beatmung, Behandlung der respiratorischen Insuffizienz
    • Ernährungsberatung, Untersuchung der Schluckfunktion, Versorgung mit perkutaner endoskopischer Gastrostomie (PEG)
    • Physiotherapie, Ergotherapie, Orthesenversorgung, orthopädische Chirurgie
    • Plasmaaustausch, Immunadsorption, IVIg und umfassende immunsuppressive Behandlungen
    • Infrastruktur für klinische Studien
    • Patientenregister für DMD, SMA, FRKPopathie, Myotone Dystrophien, CMT, IBM.
Laufende Studien zur Myositis

Deutsches IBM-Patientenregister

Wissenschaftliche Schwerpunkte und experimentelle Methoden

Differentialdiagnostisch kann die Abgrenzung einer Polymyositis von einer Muskeldystrophie äußerst schwierig sein, ebenso ist es häufig diagnostisch aufwändig, die Einschlusskörpermyositis (IBM) von erblichen Muskelerkrankungen mit ähnlichem Erscheinungsbild abzugrenzen. Dabei kommen vor allem die hereditäre Einschlusskörpermyopathien (hIBM), die große Gruppe der hereditären myofibrillären Myopathien (MFM) sowie die distalen Myopathien mit „rimmed vacuoles“ in Betracht.
Die Forschungsprojekte des Instituts zu Myositiden umfassen die Aufklärung molekularer Mechanismen, die zur Autoimmunität bei Myositiden beitragen. Die molekularen Pathomechanismen bei Einschlusskörpermyositis (IBM) werden am Modell erblicher Formen der Erkrankung untersucht.
Das Institut und seine Mitarbeiter spielen eine führende Rolle in deutschen und europäischen Konsortien (MD-NET, EuroBioBank, TREAT-NMD. Schwerpunkte der Forschung sind erbliche Muskel- und Nervenerkrankungen, entzündliche Muskelerkrankungen sowie innovative Therapieansätze.

Weiter Erwähnenswertes

Obwohl die Einschlusskörpermyositis die häufigste erworbene Muskelerkrankung im mittleren Lebensalter ist, wird sie als seltene Erkrankung betrachtet. Deshalb können neue Behandlungsmethoden und eventuelle Heilungsmöglichkeiten nur in nationalen und länderübergreifenden Verbünden der Spitzenklasse entwickelt werden. Dafür wurde das europäische Exzellenz-Netzwerk TREAT-NMD für translationale Forschung gegründet. In deren Rahmen ging das deutsche Internetportal für Patienten mit Einschlusskörpermyositis online. Die Patienten können sich aktuell direkt registrieren. Weltweit werden in vielen Ländern solche Register aufgebaut. Sie sind ein Anliegen von Patienten und deren Organisationen, um den zeitnahen Start klinischer Studien zu erleichtern. In der Datenbank sollen alle deutschen Patienten mit Einschlusskörpermyositis erfasst werden. Unter www.ibm-register.de können sich Betroffene eintragen. Sie werden gezielt über neue Möglichkeiten und Erkenntnisse informiert. Die Wissenschaft bekommt wichtige Informationen über die Häufigkeit, den Verlauf und die Ausprägung der Erkrankung. Diese neuen Erkenntnisse werden wesentlich dazu beitragen, die zeitliche Entwicklung der Einschlusskörpermyositis von ärztlicher Seite besser zu verstehen und die wesentlichen Einschränkungen im Alltag genau zu erfassen, um gezielt den Gesundheitszustand und die Lebensqualität der betroffenen Patienten zu verbessern. Neben dem Friedrich-Baur-Institut in München (Registerzentrale) sind in Deutschland noch folgende Zentren an dem IBM-Patientenregister beteiligt: Göttingen und Bochum.

Kontaktmöglichkeiten

Klinikum der Universität München
Friedrich-Baur-Institut
Neuromuskuläre Spezialambulanz
Ziemssenstr. 1a
80336 München
https://www.ibm-registry.org
Telefon: 089 4400 57470

Schlüsselpublikationen der vergangenen Jahre
  • Bhattarai S, Ghannam K, Krause S, Benveniste O, Marg A, de Bruin G, Xin BT, Overkleeft HS, Spuler S, Stenzel W, Feist E. The immunoproteasomes are key to regulate myokines and MHC class I expression in idiopathic inflammatory myopathies. J Autoimmun. 2016 Dec;75:118-129.
  • Preuße C, Allenbach Y, Hoffmann O, Goebel HH, Pehl D, Radke J, Doeser A, Schneider U, Alten RH, Kallinich T, Benveniste O, von Moers A, Schoser B, Schara U, Stenzel W. Differential roles of hypoxia and innate immunity in juvenile and adult dermatomyositis. Acta Neuropathol Commun. 2016 Apr 27;4(1):45.
  • Montagnese F, Wenninger S, Schoser B. „Orbiting around“ the orbital myositis: clinical features, differential diagnosis and therapy. J Neurol. 2016 Apr;263(4):631-40.
  • Ghannam K, Martinez-Gamboa L, Spengler L, Krause S, Smiljanovic B, Bonin M, Bhattarai S, Grützkau A, Burmester GR, Häupl T, Feist E. Upregulation of immunoproteasome subunits in myositis indicates active inflammation with involvement of antigen presenting cells, CD8 T-cells and IFNgamma. PLoS One. 2014 Aug 6;9(8):e104048.
  • Meyer SU, Thirion C, Polesskaya A, Bauersachs S, Kaiser S, Krause S*, Pfaffl MW*. TNF-alpha and IGF1 modify the microRNA signature in skeletal muscle cell differentiation. Cell Commun Signal. 2015;29;13:4. *equal contribution
  • Jasnic-Savovic J, Krause S, Savic S, Kojic A, Kovcic V, Boskovic S, Nestorovic A, Rakicevic L, Schreiber-Katz O, Vogel JG, Schoser BG, Walter MC, Valle G, Radojkovic D, Faulkner G, Kojic S. Differential expression and localization of Ankrd2 isoforms in human skeletal and cardiac muscles. Histochem Cell Biol. 2016 Nov;146(5):569-584.
  • Bhattarai S, Ghannam K, Krause S, Benveniste O, Marg A, de Bruin G, Xin BT, Overkleeft HS, Spuler S, Stenzel W, Feist E. The immunoproteasomes are key to regulate myokines and MHC class I expression in idiopathic inflammatory myopathies. J Autoimmun. 2016 Dec;75:118-129.
  • Fröhlich T, Kemter E, Flenkenthaler F, Klymiuk N, Otte KA, Blutke A, Krause S, Walter MC, Wanke R, Wolf E, Arnold GJ. Progressive muscle proteome changes in a clinically relevant pig model of Duchenne muscular dystrophy. Sci Rep. 2016 Sep 16;6:33362
  • Rose MR and the ENMC IBM Working Group (Farah Seedat, Amato AA, Benveniste O, Hanna M, Hilton-Jones D, Lowes LP, Miller J, Needham M, Schmidt J, Sejersen T, Walter MC). 188th ENMC International Workshop: Inclusion Body Myositis, 2-4 December 2011, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2013;23:1044-1055.
  • Scott AP, Laing NG, Mastaglia F, Needham M, Walter MC, Dalakas MC, Allcock RJ. Recombination mapping of the susceptibility region for sporadic inclusion body myositis within the major histocompatibility complex. J Neuroimmunol 2011;235:77-83.