Definition Myositis

Obwohl relativ selten, stellen Myopathien die größte Gruppe an potentiell behandelbaren Erkrankungen der Muskulatur dar. Die Therapie der Patienten umfasst dabei oft eine interdisziplinäre Herangehensweise.
Ursprünglich wurde die Myopathien in wenige Gruppen eingeteilt, jedoch wurden in den vergangenen Jahren eine Vielzahl neuer Gruppen definiert. Dabei werden nun neue Erkenntnisse zur Pathogenese, zu den Autoantikörpern, der Beteiligung verschiedener Organe ect. mit in die Diagnose einbezogen. Heute werden daher sechs Entitäten voneinander unterschieden:

Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Nekrostisierende Myopathie (NM), Anti-Synthetase-Syndrom-assoziierte Myositis (ASS-assoziierte Myositis), unspezifische Myositis (UM), sowie die Einschlusskörpermyositis (IBM) (Stenzel 2015, Hoogendijk 2004)

Neben dem Auftreten im Erwachsenenalter können diese Erkrankungen, mit Ausnahme der IBM, auch im Kindesalter gefunden werden. Die korrekte Klassifizierung der Patienten zu den Subentitäten hat starke Bedeutung für die Prognose und Behandlung der Patienten und ist daher ein zentraler Punkt der aktuellen Forschung. Entscheidend für die diagnostische Zuordnung zu verschiedenen Entitäten ist dabei die Kombination aus klinischem Befund, dem Nachweis von Myositis-spezifischen Autoantikörpern und der myopathologischen Untersuchung einer geeigneten Muskelbiopsie.

Andere Myositiden

Neben den hier erwähnten Myositiden existiert eine Vielzahl von weiteren Formen, die nur kurz erwähnt werden sollen. Hierzu gehören die neuromuskuläre Sarkoidose, die eosinophile Fasziitis (Shulman Syndrom), die Makrophagen-Myofasziitis (MMF) und weitere.

Die Sarkoidose ist eine meist systemisch auftretende Erkrankung, die die Skelettmuskulatur unter anderem mitbetrifft. Es kann jedoch theoretisch das gesamte zentrale und periphere Nervensystem betroffen sein. Charakteristische laborchemische Parameter helfen bei der genaueren Zuordnung und das Hauptmerkmal dieser Erkrankung sind typische Riesenzellen-beinhaltende Granulome (Preusse 2015)

Die eosinophile Fasziitis ist eine sehr seltene aber mit einer guten Prognose vergesellschaftete Entzündung der Faszien und der darunterliegenden Skelettmuskulatur (Shulman 1975). Die Patienten können neben der relativ milden Schwäche eine Zunahme des Gewichtes beklagen. Zusätzlich können rheumatologische ‚Allgemeinsymptome‘ wie Morgensteifigkeit, Arthralgien und Hautrötungen auftreten. Charakteristisch sind vergleichsweise nur gering erhöhte CK Werte sowie eine Eosinophilie im Blut und eine Hypergammaglobulinämie.

Das Phänomen der Makrophagen-Myofasziitis (MMF) ist im Kontext der Vakzinierung mit Aluminiumhydroxyd-haltigen Boosteradjuvantien beschrieben. Das klinische Spektrum, welches hierbei beschrieben wird, reicht von milden Arthralgien und Schmerzen, bis zu zentralnervösen Symptomen und Zeichen der Demyelinisierung im Gehirn. Es bleibt aktuell noch zu etablieren, wie das ohne jeden Zweifel bestehende und gut charakterisierte lokale Phänomen (Preusse 2015) zu einer systemischen Erkrankung führt und unter welchen immunologischen Voraussetzungen dies geschehen kann.