Bericht von der 5. Global Conference on Myositis – GCOM

Vom 13.-16. März 2024 fand die 5. Global Conference on Myositis – GCOM in Pittsburgh statt. An diesem Weltmyositiskongress, der zum zweiten Mal in Hybrid-Form durchgeführt wurde, haben aus vielen verschiedenen Ländern 483 Personen – davon 405 vor Ort – teilgenommen. Darunter Vertreter der englischen, amerikanischen, niederländischen, kanadischen, australischen, schwedischen, tschechischen, indischen und deutschen Myositis-Patientengruppen. Vom MYOSITIS NETZ (www.myositis-netz.de) waren ebenfalls einige Mitglieder vor Ort.

Teilnehmer der GCOM in Pittsburgh

Nach der Begrüßung durch Dana Ascherman begann der Kongress mit einem Gedenken an Paul Plotz (ein weltbekannter Rheumatologe, Immunologe und Forscher, internationaler Experte für Myositis). Anschließend folgte der erste wissenschaftliche  Vortrag von Iago Pinal-Fernandez aus den USA zum Thema: „Muscle Transcriptomics in IIM“.

Danach folgten verschiedene Präsentation durch das gesamte Gebiet der Myositis mit folgenden Schwerpunkten:

  • Pathogenese der entzündlichen Myopathie
  • Genetische und umweltbedingte Risikofaktoren
  • Extra-muskuläre Organbeteiligung
  • Juvenile Myositis
  • Krebs und Myositis
  • Klassifizierung von entzündlichen Myopathien
  • Einschlusskörper-Myositis
  • Biomarker und Bildgebung
  • Therapeutische Fortschritte
  • Klinische Studien
  • Bewegung und Rehabilitation
  • Sonstiges

Die wissenschaftlichen Poster wurden in ihren Kategorien ebenfalls diesen Themenkomplexen entsprechend eingeordnet. Die Studien und Forschungsergebnisse wurden in Vorträgen per Power Point Präsentationen und durch wissenschaftliche Poster dargestellt. Es wurden 201 Abstracts eingereicht, von denen 184 als Poster und 17 als mündliche Vorträge präsentiert wurden. Aufgrund der Vielzahl der Vorträge und Poster so wie deren Komplexität kann nicht zu jedem einzelnen ein detaillierter Bericht wiedergegeben werden. In den folgenden Texten handelt es sich somit um ausführlichere Zusammenfassungen einiger ausgewählter Vorträge & Poster (auf deutsch) der Abstract-Publikation, die im Abstract-Band zur GCOM 2024 erschienen sind und als Poster oder Vortrag auf der Conference vorgestellt wurden. (Liste mit den Zusammenfassungen aktuell in Arbeit)

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JIMI – Interdisziplinärer Tag des entzündeten Muskels

Interdisziplinärer Tag des entzündeten Muskels –
Journée Interdisciplinaire du Muscle Inflammatoire (JIMI)

Der JIMI fand in Straßburg am 22. September 2023 zum 14. Mal – und zum ersten Mal in Kooperation mit deutschen Neurologen, Rheumatologen, Internisten, Kinderärzten, Neuropathologen und Biologen, sowie Vertreter von Patientenorganisation – statt. Am Donnerstag, dem 21. September erfolgte ein „Vor-Treffen“, dessen Vorträge sich in erster Linie an Nachwuchsforscher richteten. Am Abend versammelten sich alle zu einem gemeinsamen Abendessen und Miteinander. Freitagmorgen wurden die Teilnehmenden von den Organisatoren, Prof. Benveniste, Prof. Stenzel und Dr. Meyer begrüßt. Im Anschluss präsentierten die Referenten aus Frankreich und Deutschland ihre Vorträge mit ausreichend Zeit für Fragen und Diskussionen:

  1. “Pediatric overlap myositis”Laurye-Anne Eveillard
  2. “Review of the literature: Landmark articles in inflammatory musclepathology in 2023”Alain Meyer
  3. “About a series of cases: antisynthetase syndrome with interstitial lungdisease and muscle weakness treated by rituximab”Udo Schneider
  4. “Antifibrotic drugs for ILD in connective tissue disorders and myositis”Yurdagul Uzunhan
  5. “About a case: Myositis + Myasthenia Gravis + Myocarditis during ICI, treatedby eculizumab”Tobias Ruck
  6. “Role of cellular senescence in IBM”Christopher Nelke
  7. “About a case: EBV infection and myositis” Benjamin Fournier, Paris
  8. “Proteomics in myositis with the example of PM-Mito/IBM”Andreas Roos und Werner Stenzel
  9. “COVID induced myositis pathological aspects and presentation of singlecases”Werner Stenzel und Anne Schänzer
  10. „Dysphagia during myositis“Bendix Labeit

Abschließend stellten die Patientenvertreter aus Frankreich Daniel Ponce und Deutschland Silke Schlüter ihre Organisationen und die internationale Zusammenarbeit verschiedener Myositis-Gruppen /Organisationen vor.

Bericht: Silke Schlüter

Myositis – Nachwuchs – Forschungspreis 2023

6. Verleihung des Myositis-Nachwuchs-Forschungspreises der DGM

Im Rahmen des Kongresses des Medizinisch-Wissenschaftlichen Beirats der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. wurde am 23. März 2023 zum sechsten Mal der Myositis Nachwuchs Forschungspreis der DGM verliehen. Frau Silke Schlüter, Vorsitzende der Myositis-Gruppe nahm an der Preisverleihung teil und sprach ein paar Worte zur Entstehung des von Josef und Denis Dumm und Jutta Franke-Martini gestifteten Preises.

Der 6. Myositis Nachwuchs Forschungspreis ging an Manuel Graf für seine Arbeit „SIGLEC1 enables straightforward assessment of type I interferon activity in idiopathic inflammatory myopathies” (= SIGLEC1 ermöglicht eine einfache Beurteilung der Typ-I-Interferon-Aktivität bei idiopathischen entzündlichen Myopathien).

Die Arbeit von Manuel Graf befasste sich mit der Bewertung von Sialinsäure-bindendem Ig-ähnlichem Lektin 1 (SIGLEC1) als Typ-I-Interferon-Biomarker bei idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM). Verschiedene Studien haben bereits auf die wichtige Rolle von Typ-I-Interferonen bei der Entstehung von Bindegewebserkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) und idiopathischen entzündlichen Myopathien hingewiesen.

Ziel dieser retrospektiven Studie war es, den Nutzen der durchflusszytometrischen Messung der SIGLEC1-Expression auf Monozyten als Biomarker für die Typ-I-Interferon-Aktivität bei Patienten mit idiopathischen entzündlichen Myopathien zu analysieren.
Des Weiteren wurde überprüft, ob die SIGLEC1-Expression im Blut mit der Krankheitsaktivität, spezifischen Autoantikörpern, dem Therapieansprechen und der Typ-I-Interferon-Aktivität in Skelettmuskelbiopsien korreliert (in Wechselbeziehung steht). Eingeschlossen wurden Erwachsene und Kinder mit den Diagnosen Dermatomyositis, Anti-Synthetase Syndrom, Einschlusskörpermyositis, immunvermittelte nekrotisierender Myopathie und Overlap-Myositis, die an der Charité – Universitätsmedizin Berlin behandelt wurden.

In der Studie wurde herausgefunden, dass die SIGLEC1-Expression bei juvenilen und erwachsenen Patienten mit Dermatomyositis mit der Krankheitsaktivität korrelierte. Die Abnahme der Krankheitsaktivität unter Therapie war mit einer Reduktion der SIGLEC1-Expression verbunden. Patienten mit Anti-Synthetase-Syndrom und Einschlusskörpermyositis hatten nur vereinzelt eine Erhöhung von SIGLEC1, Patienten mit immunvermittelter nekrotisierender Myopathie wiesen keine Erhöhung auf.
Die höchste SIGLEC1-Expression fand sich bei Anti-MDA5-positiven Patienten mit Dermatomyositis, ansonsten konnte jedoch keine spezifische Assoziation von SIGLEC1 mit Myositis-spezifischen Autoantikörpern festgestellt werden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Analyse der SIGLEC1-Expression mittels Durchflusszytometrie die individuelle Bewertung der Interferon-Aktivität bei Patienten mit idiopathischen entzündlichen Myopathien ermöglicht. SIGLEC1 könnte somit im klinischen Alltag als einfach zu verwendender Typ-I-Interferon-Biomarker für die Überwachung der Krankheitsaktivität und die Bewertung des Therapieansprechens Verwendung finden.

Eine Veröffentlichung der Arbeit erfolgte in der Zeitschrift „RMD Open“ und ist unter folgendem Link zu finden: https://rmdopen.bmj.com/content/8/1/e001934

Der Preisträger Manuel Graf wurde 1988 in Stuttgart geboren. Herr Graf hat im Rahmen seines Medizinstudiums verschiedene Praktika absolviert, unter anderem in Berlin, Bayern und São Paulo/Brasilien. Sein Praktischen Jahr (PJ) hat er in der Inneren Medizin des Sana Klinikum Lichtenberg, in der Chirurgie der DRK Kliniken Köpenick und in der Urologie des Campus Charité Mitte in Berlin absolviert. Aktuell ist Herr Graf Assistenzarzt in Weiterbildung für Innere Medizin / Gastroenterologie am Sana Klinikum Lichtenberg in Berlin.

Bericht: Silke Schlüter

Post mortem Studie bei Patienten mit einer Einschlusskörpermyositis (IBM)

Die genaue Krankheitsursache und der Krankheitsverlauf der IBM sind bislang unzureichend verstanden. Mit der Studie „Post mortem Muskelhistologie bei Einschlusskörpermyositis“ an der Universitätsmedizin Göttingen möchten wir einen Beitrag dazu leisten, die Krankheitsentstehung und den Verlauf der IBM weiter zu erforschen. Wir suchen daher für diese besondere Studie IBM-Patienten, die sich bereit erklären würden, nach dem Tod eine Vielzahl von Muskelproben und Nervenproben entnehmen zu lassen. Darüber hinaus kann einer Autopsie zugestimmt werden.
Weitere Informationen entnehmen Sie bitte unserem Flyer und der beigefügten Patienteninformation.

Wenden Sie sich gerne an unsere Email-Adresse:
ibm-postmortem.neurologie@med.uni-goettingen.de

Vielen Dank für Ihr Interesse!

-> Patientenflyer zur post mortem Studie bei Patienten mit IBM – PDF
-> Patienteninformation zur post mortem Studie bei Patienten mit IBM – PDF
-> Einverständniserklärung Post mortem Studie bei Patienten mit IBM – PDF

Bericht von der 4. Global Conference on Myositis – GCOM

Nach zweimaliger Verschiebung und mit über einem Jahr Verspätung konnte die 4. Global Conference on Myositis – GCOM am 6. Juni 2022 endlich starten.  An diesem Weltmyositiskongress, der zum ersten Mal in Hybrid-Form durchgeführt wurde, haben aus 33 Ländern 470 Teilnehmer – davon 260 vor Ort – teilgenommen. Darunter Vorsitzende der englischen, französischen, amerikanischen, schwedischen, tschechischen, niederländischen und deutschen Myositis-Patientengruppen. Vom MYOSITIS NETZ waren ebenfalls einige Mitglieder vor Ort. Studien und Forschungsergebnisse wurden in Vorträgen per PowerPoint Präsentationen und durch wissenschaftliche Poster – zusammen insgesamt 255 – dargestellt. Diese Ergebnisse konnten in Poster Sessions diskutiert werden. Die Patientenvertreter stellten ihre jeweiligen Gruppen und deren Aktivitäten hinsichtlich Unterstützung für die Patienten, Zusammenarbeit mit den Ärzten usw. den Teilnehmern ebenfalls per Poster Session dar.
-> Poster der Diagnosegruppe Myositis – GCOM 2022 

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Myositis – Nachwuchs – Forschungspreis 2021

4. Verleihung des Myositis-Nachwuchs-Forschungspreises der DGM

Im Rahmen des DGM Kongresses wurde bereits zum vierten Mal der Myositis Nachwuchs Forschungspreis der DGM verliehen. In diesem Jahr ging der Preis an Dr. Samuel Knauss von der Charité in Berlin.
Bei den FSHD & MYOSITIS Patiententagen im September stellte Dr. Knauss den Teilnehmern seine Preisarbeit „PD1 pathway in immune-mediated myopathies: Pathogenesis of dysfunctional T cells revisited“ (PD1-Weg bei immunvermittelten Myopathien: Pathogenese dysfunktionaler T-Zellen neu untersucht) vor.

DG_Myositis_Preisabeit_Dr._Knauss_Samuel

Analysiert wurde T-Zell Erschöpfung und – Seneszenz im Zusammenhang mit programmed cell death protein 1 (engl: programmierter Zelltod-Protein) (PD1)-assoziierter Immunität in Skelettmuskelbiospien von Patienten mit immunvermittelter nekrotisierender Myopathie (IMNM), Einschlusskörpermyositis (IBM) und Myositis ausgelöst durch Immuncheckpoint-Inhibitoren (IrMyositis).

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Dickdarm-Mikrobiom Studie

Pilot-Studie für Patienten mit sporadischer Einschlusskörpermyositis (sIBM)

Für eine Studie zum Dickdarm-Mikrobiom bei IBM werden Teilnehmer mit IBM gesucht. Es können ausschließlich Betroffen mit gesicherter sIBM Diagnose teilnehmen.
Für Betroffene mit anderen Myositis-Formen ist eine Teilnahme leider aktuell nicht möglich.
Weitere Infos zu der Studie und dessen Ansprechparten finden Sie unten stehend in dem Flyer-PDF, dass Ihnen auch als Download zur Verfügung steht.

Vielen Dank für Ihre Teilnahme!

-> Flyer_MikroIBioM-PDF

Befragung zur Lebensqualität bei Patienten mit Myositis

Befragung zur Lebensqualität bei Autoimmunerkrankungen

Sehr geehrte Damen und Herren,
liebe Patientinnen und Patienten,

bei Ihnen wurde eine Myositis mit einer autoimmunen Genese diagnostiziert? Dann würden wir Sie sehr bitten, an unserer anonymen Befragung zur Lebensqualität bei Autoimmunerkrankungen teilzunehmen. Die Befragung dauert max. 5 Minuten und ist unter folgendem Link zu erreichen:
https://www.soscisurvey.de/lmu-aut/

Bitte nehmen Sie an dieser Befragung nicht Teil, insofern Sie im Rahmen einer Krebserkrankung eine Immuntherapie mit Checkpoint-Inhibitoren (wie z.B. Atezolizumab, Avelumab, Cemiplimab, Durvalumab, Ipilimumab, Nivolumab, Pembrolizumab) erhalten haben.

Die Arbeitsgruppe „Immunonkologie und Autoimmunität“ von Frau Prof. Dr. Lucie Heinzerling, MPH, Leiterin der Dermatoonkologie an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie des LMU Klinikums, dankt Ihnen sehr für Ihre Unterstützung!
Für Rückfragen steht Ihnen Herr Thomas Schulz (thomas.schulz@med.uni-muenchen.de) gerne zur Verfügung.

Vielen Dank!

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Studie für Betroffene mit Einschlusskörpermyositis (IBM)

Befragungsstudie für Patienten mit IBM – Aufruf zur Teilnahme

Am Friedrich-Baur-Institut wird in Zusammenarbeit mit dem Lehrstuhl für Medizinmanagement und Versorgungsforschung der Universität Bayreuth von Juni bis Oktober 2021 eine Befragungsstudie für Betroffene mit Einschlusskörpermyositis (IBM) durchgeführt. Diese Patientenbefragung beschäftigt sich mit den Auswirkungen der IBM-Erkrankung auf die Lebenssituation von Betroffenen und deren Umfeld.
Weitere Informationen zur Studie und Möglichkeiten der Teilnahme finden Sie in dem eingestellten PDF.

-> Studienaufruf – IBM Befragungsstudie

Covid-19-Register

Covid-19-Register: Für Muskelkranke & behandelnde Ärztinnen & Ärzte

Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. -DGM hat gemeinsam mit dem Neuromuskulären Zentrum der Justus-Liebig-Universität Gießen ein deutschen Covid-19-Register aufgebaut.
Dieses besteht aus drei Teilen:

  1. Register: Zugang für Ärztinnen und Ärzte mit einem Patienten mit neuromuskulärer Erkrankung und positivem Nachweis einer SARS-CoV-2-Infektion
    Mit Hilfe der Patienten und ihren behandelnden Ärzten sollen bessere Erkenntnisse zu eventuellen Risiken und zum Verlauf einer COVID-19 Infektion bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankung gewonnen werden. Das soll zu einer Verbesserung der Behandlung führen.
  2. Umfrage bei Menschen mit neuromuskulärer Erkrankung – unabhängig davon, ob sie eine Corona-Infektion hatten oder nicht.
    Mithilfe dieser Umfrage sollen Erkenntnisse gewonnen werden, welchen psychosozialen Einfluss die aktuelle Pandemie auf muskelkranke Menschen hat und ob dies langfristig sogar die neuromuskuläre Erkrankung beeinflusst.
  3. Umfrage bei bereits gegen SARS-CoV-2 geimpften Menschen mit neuromuskulärer Erkrankung
    Mithilfe dieser Umfrage wird untersucht, ob Kinder oder Erwachsene mit Muskelerkrankung die Impfung z.B. gut vertragen haben oder ob eventuell Nebenwirkungen aufgetreten sind.

Helfen Sie mit!
Betroffene mit einer Muskelerkrankung werden gebeten, Ihre behandelnden Ärzte im neuromuskulären Zentrum über eine Covid-19-Infektion zu informieren, damit diese Sie im Register eintragen können. Unabhängig von einer Infektion werden Patienten mit einer Muskelerkrankung gebeten an den Umfragen teilzunehmen. Nur durch Ihre Unterstützung ist es möglich, Erkenntnisse im Hinblick auf die Pandemie und das Impfen zu gewinnen, die muskelkranken Patienten zugute kommen!

Zum Register und den Umfragen gelangen Sie über folgenden Link:
-> Covid-19-Register & Umfragen

 

 

 

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