Der Begriff Polymyositis (PM) umfasst keine singuläre Entität, sondern fasst eine Vielzahl von verschiedenen Myositisformen zusammen. Neue Erkenntnisse zu Ursachen der Myositiden und feinere morphologische Diagnosemethoden erlauben heute in den meisten Fällen eine präzisere Diagnostik und bessere Nomenklatur. Streng genommen sollte die Diagnose PM nur gestellt werden, wenn ein erwachsener Patient klinisch eine subakute proximal betonte Tetraparese ohne jede Hautsymptomatik, erhöhte CK-Werte und ein typisches EMG, aber keine Autoantikörper im Serum aufweist. Zudem sollte eine toxische, paraneoplastische oder genetische alternative Ursache ausgeschlossen sein. Als muskelbioptische Kriterien werden die Invasion (definitives Kriterium) oder das Umgeben (mögliches Kriterium) nicht nekrotischer Muskelfasern durch T Zellen angeführt. Letzteres Kriterium ist jedoch unspezifisch. Es lässt sich bei vielen anderen Erkrankungen der Skelettmuskulatur, die nicht in den Formenkreis der Myositiden gehören, ebenfalls dokumentieren und ist daher umstritten. Die Anwendung dieser Kriterien kann also zu vielen „mögliche Polymyositis“-Diagnosen führen. Wahrscheinlich fallen bei Anwendung dieser umstrittenen PM-Kriterien Patienten mit früher sIBM, unspezifischer Myositis, IMNM oder ASS-assoziierter Myositis, bei der kein Autoantikörper gefunden wurde in diese Kategorie. Genetische Ursachen sollten klinisch und im Zweifel auch molekulargenetisch von folgenden Erkrankungen abgegrenzt werden:

– Becker-Muskeldystrophie

– Sarkoglykanopathien

– Anoctaminopathie, Dysferlinopathie und Laminopathien

– Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie