Die Dermatomyositis ist keine singuläre Erkrankung, sondern umfasst ein ganzes Spektrum an Ausprägungsformen, die einige Gemeinsamkeiten aufweisen. Im Wesentlichen handelt es sich dabei um eine Kombination aus muskulärer Symptomatik und einer charakteristischen Hautveränderung (z.B. Gottronsche Papeln oder dem helitrophen Erythem), wobei diese Veränderungen jedoch auch teilweise oder vollständig fehlen oder in einigen Fällen verstärkt ausgeprägt sein können (z.B. bei MDA5-Autoantikörper assoziierten Formen). Auch findet sich in einigen Formen eine Assoziation mit Malignomen (z.B. bei TIF1g oder NXP2-positiven DM Fällen; Fiorentino 2013).
Aktuell gibt es mehrere DM-assoziierte Autoantikörper (Mi-2, TIF1g, NXP2, MDA5 und SAE). Die Verteilung und das Auftreten dieser Antikörper variiert zwischen Kindern und Erwachsenen und auch die Assoziation mit anderen klinischen Manifestationen unterscheidet sich. Daher ist auch die Untersuchung der pathogenetischen Rolle dieser Autoantikörpern und ihr Rolle für die Ausprägung bestimmter Symptome aktuelles Thema der Forschung (Tansley 2013).