Die Dermatomyositiden (DM) sind grundsätzlich durch die charakteristische Haut- und Muskelbeteiligung gekennzeichnet. Es gibt jedoch selten auch Verläufe ohne klinische Muskelbeteiligung, und auch rein muskuläre Fälle mit fehlender Hautbeteiligung. Die typischen Hautveränderungen umfassen ein lilafarbenes Erythem im Dekolleté-Bereich und auf den Augenlidern sowie auf dem oberen Rücken (Schal-Zeichen) sowie Rötungen im Fingergelenksbereich (so. Gottron’sche Papeln). Die sich relativ rasch entwickelnde Muskelschwäche betrifft die Beine mehr als die Arme. Außerdem können wechselnd häufig die Lunge, Gefäße (incl. Herzgefäße) oder der Darm betroffen sein. Die Dermatomyositis kann in allen Altersstufen vorkommen, man trennt jedoch kindliche Verlaufsformen (< 16 Jahren) von den Erwachsenenformen aufgrund unterschiedlicher klinischer Verläufe. Fünf aktuell bekannte verschiedene Autoantikörper die sich im Serum nachweisen lassen, sind charakteristisch mit bestimmten Verläufen der Erkrankung, sowohl bei Kindern wie bei Erwachsenen mit unterschiedlicher Bedeutung verbunden. Diese lassen sich bei etwa 70% der betroffenen Patienten identifizieren: Mi-2, TIF1-g, NXP2, MDA-5 und SAE. Diese Antikörper können als sogenannte Biomarker über bestimmte Verläufe, z.B. Risiken für Krebsassoziation oder Muskelverkalkung sowie schwere Lungenbeteiligung informieren. Die Muskelbiopsie zeigt jeweils ganz charakteristische strukturelle Veränderungen und ist für die exakte Diagnosestellung wichtig.