Die Einschlußkörpermyositis in der sporadisch auftretenden Form (sIBM) tritt in aller Regel erst ab dem 50. Lebensjahr auf. Kinder erkranken nie an einer sIBM. Im Kontext der HIV-Erkrankung kann eine IBM deutlich früher auftreten, insbesondere, wenn mit bestimmten Medikamenten (z.B. Zidovudine, Lamivudine) behandelt wird. In Asien ist die sIBM sehr selten. Betroffene Patienten leiden unter langsam progredienter asymmetrischer Schwäche der Hüftbeugung und Kniestreckung, Lähmungen der langen Fingerbeugemuskeln und einer Schluckstörung. Weitere Organe oder die Haut sind in der großen Mehrzahl aller Fälle nicht betroffen. Obwohl die sIBM zu den entzündlichen Myopathien zählt, reagiert die Krankheit weitestgehend nicht auf konventionelle Therapieschemata.

Ein Autoantikörper (anti-cN1A/MUP44), ist für die sIBM identifiziert worden, allerdings nur bei einem Teil der Patienten. Bei etwa 20–30% der Patienten mit Sjögren-Syndrom oder systemischem Lupus erythematodes ohne Muskelbeschwerden kann dieser Antikörper im Serum ebenfalls gefunden werden. Es bleibt abzuwarten, ob sich die routinemäßige Bestimmung durchsetzt und inwiefern sich Patienten mit und ohne den Antikörper tatsächlich klinisch und prognostisch unterscheiden.

Eine Muskelbiopsie ist zur präzisen Diagnosestellung und auch differenzialdiagnostisch essenziell.