Anti-Synthetase-Syndrom-assoziierte Myositis (ASS-assoziierte Myositis)

Das Antisynthetase-Syndrom besteht aus der charakteristischen klinischen Kombination von interstitieller Lungenerkrankung (ILD) mit subakut aufgetretener Muskelschwäche, Schmerzen, seronegativen Arthralgien, Raynaud Syndrom, „mechanic’s hands“ und Fieber. Im Serum findet man regelmäßig Aminoacyl-Transferase RNA-Synthetase Autoantikörper (ASAs). Der bekannteste und häufigste Vertreter dieser Gruppe ist der anti-Jo-1 Autoantikörper gefolgt von PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, YRS (Stenzel 2015).

Die Aminoacyl-transferase-RNA-Synthetasen sind Enzyme, die im Zytoplasma lokalisiert sind und dort die Bindung von Aminosäuren an ihre passende tRNA katalysieren und somit eine essentiell wichtige Rolle bei der Entstehung von Peptiden spielen. Interessanterweise sind die klinischen Ausprägungen des Syndroms recht homogen in der Zusammensetzung (Hervier 2013, Hervier 2013). Kürzlich konnte gezeigt werden, dass dieses Syndrom spezifische morphologische Charakteristika aufweist, welche die Erkrankung von anderen aus der Gruppe der Idiopathischen Inflammatorischen Myopathien (IIMs) abgrenzt (Stenzel 2015).