Polymyositis als eigenständige Entität ist aus verschiedenen Gründen eher selten (van der Meulen 2003). Die meisten Polymyositiden sind dabei Fehldiagnosen und stellen sich im Verlaufe der Erkrankung als sIBM heraus oder lassen sich besser definierten Entitäten, wie nekrotisierenden Myositiden oder Overlap-Myositiden zuordnen. In vielen Fällen ist die PM eine typische Ausschlussdiagnose, sie kann gestellt werden, wenn eine subakut aufgetretene proximale Myopathie bei Erwachsenen ohne Hautsymptome, Familienanamnese, toxische Exposition und insbesondere ohne die typischen klinischen Zeichen der sIBM vorliegt (Brady 2013, Benveniste 2011). Zusätzlich sollten die aktuellen morphologischen Kriterien erfüllt sein.